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皇后金灿灿世界最著名“渐冻人”霍金去世,他得的这种病你了解多少?-健康河北官微

113 全部文章 | 2015年11月26日
世界最著名“渐冻人”霍金去世,他得的这种病你了解多少?-健康河北官微

2018年3月14日
霍金去世的消息刷遍各大媒体
霍金是当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》的作者,为人类作出了巨大贡献皇后金灿灿。
同时大笨象会跳舞,他也是世界最著名的“渐冻人”(ALS),自21岁确诊以来,他一直以顽强的毅力与病魔斗争无限欲望之门,并在此期间取得了举世瞩目的科学成就。

他曾说:“宇宙之所以对我有意义,是因为它是我所挚爱的人们的家蛇王你好坏。” 在关注宇宙的同时,他也一直关注着与他患有同样疾病的人们。2014年,霍金曾参加风靡全球的“冰桶挑战”,呼吁更多人了解和关注“渐冻人”。
那么
渐冻症究竟是种什么病
患者的真实生活又是怎样的呢
5%的“渐冻人”有家族遗传史
航空总医院神经内科主任邢岩介绍,“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。

▲霍金年轻时的照片
有5%ALS患者有家族遗传史北京等待。导致发病风险增加的环境因素很难确认,某些职业,包括意大利足球运动员出现ALS丛集发病,以及从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中,都被认为可能是环境危险因素。
近20%的“渐冻人”被误诊
邢岩介绍,国内目前尚无ALS的流行病学数据,中国估计应该约有10万-20万ALS患者,患者平均寿命在3-5年之间,40-50岁为高峰发病年龄,男性好发,发病率约为1.5/10万。
国内“渐冻人”领域的知名专家,北京大学第三医院神经内科主任樊东升曾介绍说,临床中将近20%的ALS患者是被误诊的。

▲霍金与第一任妻子简
他同时指出,这与诸多因素有关。
对于很多基层医院的医生来说,ALS是相当少见的一种疾尸臭魔芋病,“大多数神经内科医生都没见过这种病例或认识不足,可能存在误诊的情况。”除此之外,很多患者由于缺乏对ALS的认识,在出现症状就医时也存在科室选择不当的问题,不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊,这也延长了疾病的确诊时间。
很多ALS患者初期可能表现出一些骨科疾病症状,但其实病变部位并不在此,有些病人甚至是在其他医院、科室做完手术后又过来就诊的。从发病到诊断之间的时间与患者后期状况有很大关系,快速、明确的诊断并尽快开始规范的治疗对于多数病人(除去部分就诊时情况已经较严重的患者)来说,可以延缓疾病的进程。
“比较理想的情况下,患者在一周左右的时间内即可确诊,一般来说,病人如果能在3个月左右的时间内确诊,就已经算早期了,通常ALS临床确诊时间在半年-1年之间是很常见的,有些患者甚至更长。”
临床中也经常出现一些病人因不熟悉病情而挂错号的情况悠品购物网,樊东升表示,这在ALS患者中也很常见。另一方面,ALS在发病早期所损害的部位相对比较局限,在病情表现并不充分时,即便在专科医院,也只能是高度怀疑,无法确诊,但之后通过定期的随访,可以尽早确定,有些治疗措施在怀疑阶段就可以开始进行。
肌电图是渐冻症确诊重要途径
樊东升表示,ALS的诊断并不存在“金标准”,无法通过某项检查确诊。
目前王思丽,临床中早期诊断比较重要的一项便是肌电图,但肌电图也不是一种特异性诊断方法,但肌电图可以帮助区别病变系肌原性或是神经元,另外,结合临床表现也是ALS诊断的一个重要方面。
樊东升介绍,肌电图对于操作人员的水平还是有一定要求的,“如果肌电图操作不规范,反而有可能会误导医生的诊断”。如果患者上肢有问题,根源可能是ALS、脊椎病及神经元损伤等,肌肉的选择就很重要,如果怀疑病人为ALS,除了上肢肌肉外,还需选取下肢及其他部位的肌肉,但肌肉的选择跟医生也有很大关系。

“这也是我们跟国外一个很大的区别,国外肌电图一般由神经科医生进行操作,国内长期以来形成的现状是交由技术人员进行操作,但技术人员对临床往往缺乏了解,临床医生对肌电图也不够熟悉。”
走进“渐冻人的真实生活
媒体曾报道过家住北京市通州区,在2012年被确诊为患有ALS的孔庆英老人的生活。
孔庆英的老伴赵岐升介绍:从2012年开始老伴出现疑似症状,家人能明显感觉到不对劲,之前我们经常各地旅游,从2010年开始我老伴就不太愿意再跟我出去,到2012年,明显发现她走路时会走偏,后来也不再愿意跟我到超市、菜市场买菜。
老伴总说自己颈椎不舒服,我们就以为是颈椎有问题,到医院骨科就诊,后来还进行了颈椎手术,但手术之后,走路不稳的症状还是没有改变,来回晃悠,后来医生建议我们去北医三院,罗秀春医生怀疑不是颈椎的问题,并做了肌电图检查,后转入神经科,通过用反排查法,先后排除了很多风湿性关节炎等疾病后,最终在2012年7月13日确诊。
“那会有人扶着的话,我老伴还能正常走路,上厕所也可以自理。但到2012年12月份,症状就开始严重了,自己已经无法上厕所,原来洗澡时我帮她放好水,她基本可以自己进行,后来就得我帮她搓洗。”
老人家中有两位保姆照看老人并负责喂饭、擦拭等,赵岐升说,“一开始只有一个保姆,后来一个保姆慢慢不能胜任了,就又请了一位。”至于生活状态,老人介绍,老伴发病两年多的时候,就已经出现了一些吞咽困难的症状。之前曾服用过一段时间药物,后来根据病情及医生建议,已经不再服用药物。“总体来说负担还是比较大的,”老人说道。

渐冻症治疗
延长生存+提高生活质量
目前的治疗措施主要有两个意义,即一方面延缓疾病进展过程,延长患者生命,另一方面,提高患者生活质量。
至于积极的治疗措施大约能将患者的生命延长多久军川农场,樊东升解释,具体的情况因人而异,对于确诊较晚,神经元丢失较多的病人情迷佛罗伦萨,药物的作用也有限,因为神经细胞不可再生,而要维持呼吸、吞咽等正常功能需要一定数量的神经元。
相反,如果病人在发病早期就能够就诊,剩余的神经元数量较多,可以通过药物治疗等措施尽量延缓疾病进展,这种延缓也在一定意义上为下一步的治疗争取了时间。

渐冻症护理
护理人员需有专业知识
渐冻人的护理与普通病人的护理有很大的差别,邢岩表示,其特殊性主要体现在几个方面,一方面,患者肌肉瘫痪,行动不便,一般来说宇航鼠,每两个小时需要进行一次翻身、拍背。另外,随着病情的进展,患者在后期往往出现吞咽功能受损,口水等容易引起吸入性肺炎,肺部感染几率特别高,很多病人后期经常处于感染之中田海蓉老公。第三,后期呼吸衰竭时呼吸机需长期佩戴不可摘,但病人意识清醒,可能会出现一些心理问题匕首格斗术,对护理工作也有一些特殊要求。
总的来说裴少飞,护理人员需要具有一定的专业知识,最好是专业的护理人员,比如说,后期需要为病人吸痰吞吐大荒 ,护理人员如果操作不当,很难保证患者气道通畅,护理不到位病人也容易出现褥疮。2-3个人照护一个人是比较理想的状态。
来源:健康北京
编排:健康河北官微

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